醫(yī)院新聞

“摔神”為何不摔了？

發(fā)布時間：2021/5/20文字調(diào)整

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“醫(yī)生，我家孩子有個壞毛病，不好好走路，經(jīng)常故意摔倒，骨頭也沒事，家里鈣片吃了一瓶又一瓶，就因為這經(jīng)常被同學(xué)笑話，還給俺取了個外號，叫摔神！哎，你說說這孩子氣人不氣人”！

前幾天吳艷芝主任診室里來了一個叫小明（化名）的15歲男性患者，家人發(fā)現(xiàn)小明不自主摔倒，吃早餐時容易掉筷子等癥狀有一年多了，輾轉(zhuǎn)在幾家醫(yī)院治療，不見好轉(zhuǎn)，家里人很是著急，孩子都為此甚至產(chǎn)生了厭學(xué)心理。吳主任趕忙安慰病人及家屬焦慮心情，等詳細(xì)了解了病史后，考慮為青少年肌陣攣，于是給小明安排了長程視頻腦電圖檢查。那么什么是青少年肌陣攣呢？它又有什么特點(diǎn)呢？

顧名思義，青少年肌陣攣癲癇好發(fā)年齡是12-18歲青少年期，它是常見的特發(fā)性全面性癲癇綜合征。發(fā)病占全部癲癇病兒的5%~10%，占小兒特發(fā)性全身性癲癇的20%。無性別差異，智能體格發(fā)育正常，生長發(fā)育及神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。患者多在覺醒后出現(xiàn)單發(fā)或反復(fù)發(fā)作的雙側(cè)性、非節(jié)律性、不規(guī)則形肌陣攣抽動，主要累及雙側(cè)上肢，波及下肢時可以出現(xiàn)跌倒，但意識清楚。偶爾有全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。病因方面：遺傳因素起重要作用，其中90％的患者抗癲癇藥物治療有效，但是停藥后通常會復(fù)發(fā)，多數(shù)患者需要終身治療，本類型相對預(yù)后良好。

青少年肌陣攣癲癇的特點(diǎn)通常有三個：

1.肌陣攣發(fā)作

100%患者有肌陣攣發(fā)作，發(fā)作多在醒后1-2小時內(nèi)發(fā)生，包括半夜醒來或午睡后發(fā)作，一般多在醒后尚未起床、吃早飯時發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的、雙側(cè)對稱的、同步的、無節(jié)律的肌肉收縮，常見于肩部、臂部，偶發(fā)于單側(cè)，患者常自覺“打冷顫”或“哆嗦”，累及上肢時可表現(xiàn)為動作不穩(wěn)，如刷牙時牙刷甩落，吃飯時筷子扔掉等，不伴意識障礙。累及下肢時出現(xiàn)一定程度的屈膝動作，在特定情況下會導(dǎo)致患者摔倒，如上下樓時；常表現(xiàn)為大叫一聲，繼之一過性發(fā)軟，病人像“雷擊樣”摔倒，然后很快恢復(fù)平靜。

2.典型失神發(fā)作

10%~30%患者有典型失神發(fā)作，持續(xù)時間短暫（如一閃而過的腦空白感），意識障礙程度輕，不嚴(yán)重也不頻繁，因此不易引起家人和周圍人重視，失神發(fā)作的嚴(yán)重程度與年齡有關(guān)，晚發(fā)（>10歲）的相對較輕，腦電監(jiān)測可以診斷。

3.全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作

90-95%的患者有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS），發(fā)作通常先幾分鐘輕微或中等程度的肌陣攣，其頻率和強(qiáng)度逐漸增加，無感覺先兆。其特點(diǎn)為陣攣-強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。青少年肌陣攣患者全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作常為雙側(cè)對稱性，表現(xiàn)非常強(qiáng)烈，有較長的強(qiáng)直期，睡醒后易于發(fā)生。有些患者主訴在發(fā)作前有短暫的頭暈或者不舒服感。

青少年肌陣攣患者可通過長程視頻腦電圖檢查和MRI檢查確診，腦電圖發(fā)作間期表現(xiàn)為發(fā)作間期則表現(xiàn)為彌漫性4-6Hz棘慢波綜合。合并失神發(fā)作（AS）時還可見3Hz棘慢波成分。發(fā)作期為雙側(cè)對稱爆發(fā)中-高傅10-20Hz多棘波，在額、中央?yún)^(qū)波幅最高，其后為1-3Hz不規(guī)則慢波，棘波的數(shù)量與臨床發(fā)作強(qiáng)度相關(guān)。但是部分青少年肌陣攣患者發(fā)作間期腦電圖可正常，故EEG正常不能排除JME。絕大部分患者常規(guī)MRI影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)結(jié)構(gòu)異?；虿≡?，部分患者常規(guī)MRI平掃可發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)下及海馬灰質(zhì)的信號異常，最新研究也表明，肌陣攣癲癇患者的前額葉、扣帶回、丘腦、島葉及枕葉等區(qū)域存在灰質(zhì)體積的改變。

好了，說到這里，大家肯定迫不及待想知道故事的結(jié)尾了，小明的磁共振檢查結(jié)果是陰性，腦電圖檢查結(jié)果：彌漫性4-6Hz 棘慢波綜合，發(fā)作期為雙側(cè)對稱爆發(fā)中-高傅10-20Hz多棘波，在額、中央?yún)^(qū)波幅最高，其后為1-3Hz不規(guī)則慢波。

吳主任根據(jù)患者病史及檢查結(jié)果，為其診斷為：青少年肌陣攣！建議患者服用針對該類型的抗癲癇藥物，現(xiàn)在在我們跟蹤隨訪的三個月內(nèi)患者的發(fā)作已經(jīng)明顯減輕，很令人高興的是，小明現(xiàn)在又和原來一樣，該跑跑，該跳跳，該上學(xué)上學(xué)，還是那個自信活潑的孩子。

看到這里，很多人不禁會發(fā)出這樣的疑問“我睡覺的時候也會經(jīng)常一抖，難道我也有癲癇？其實這個大可不必?fù)?dān)心，因為肌陣攣分為生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，如睡眠期肌陣攣、呃逆等都屬于生理性肌陣攣，尤其是新生兒最為常見，主要表現(xiàn)為身體的某個部位會出現(xiàn)抽動，在幾秒內(nèi)反復(fù)發(fā)作好幾次，尤其是在剛睡或者快要睡醒的時候發(fā)作更多，還有可能會持續(xù)發(fā)作。和癲癇病的發(fā)作極為相似，但腦電圖無異常表現(xiàn)。

預(yù)告

鄭州大學(xué)五附院癲癇治療?？圃谏窠?jīng)外科學(xué)科帶頭人王新軍教授帶領(lǐng)下已經(jīng)發(fā)展20余年，并于2012年由河南省衛(wèi)生廳授予“河南省癲癇病系統(tǒng)化診療中心”委托單位。癲癇專科團(tuán)隊逐漸壯大，學(xué)科團(tuán)隊由神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)電生理科、兒科、兒童康復(fù)醫(yī)學(xué)科、精神衛(wèi)生科、放射影像科、病理科，藥學(xué)部等多學(xué)科人員組成。河南省癲癇病系統(tǒng)化診療中心在王新軍教授、單嶠主任、吳艷芝主任帶領(lǐng)下，得到了孫偉教授的悉心指導(dǎo)，鄭州大學(xué)五附院癲癇診療團(tuán)隊多學(xué)科協(xié)作，致力于癲癇的發(fā)作及診斷分型，以及各種癲癇隱匿性病因的查詢，引領(lǐng)醫(yī)學(xué)前沿，開展生酮飲食療法，開展立體定向腦電圖（SEEG）精確定位致癇灶，開展頑固性癲癇外科治療（獲省科技進(jìn)步獎)，為癲癇患者癲癇控制和生活質(zhì)量的提高提供全方位的服務(wù)，大大提高治療效果，讓患者更安心，更放心！