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嬰兒痙攣癥:一種需早期關(guān)注與治療的癲癇性腦病
發(fā)布時(shí)間:2024/4/12文字調(diào)整
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鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院兒科病區(qū)的走廊內(nèi),一名1歲多的小患者在開心玩耍,回想起她初到兒科時(shí),每天抽搐十余次,整體發(fā)育較同齡的孩子明顯落后,近期她完成1個(gè)療程促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的治療,后續(xù)將繼續(xù)進(jìn)行康復(fù)鍛煉??赡苷l(shuí)也不會(huì)料到,經(jīng)過(guò)規(guī)范的治療,她恢復(fù)到這么好的狀態(tài)。
她到底得了什么病會(huì)一天抽搐那么多次呢?原來(lái)她得了一種相對(duì)少見(jiàn)的癲癇綜合征——嬰兒痙攣癥。
01什么是嬰兒痙攣癥?
嬰兒痙攣癥(infantile spasms,IS),又稱為West綜合征,是嬰幼兒期特有的一種癲癇綜合征,約占嬰幼兒期嚴(yán)重癲癇的一半,在活產(chǎn)嬰兒發(fā)病率為1/2000-1/3000,90%以上患兒1歲內(nèi)發(fā)病,起病高峰年齡為4-6個(gè)月。34.5%~68%存活患兒可有嚴(yán)重智力缺陷、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、神經(jīng)發(fā)育障礙、聽(tīng)力損害和認(rèn)知功能損害。02嬰兒痙攣癥有哪些表現(xiàn)?
痙攣臨床表現(xiàn)形式包括屈曲型(點(diǎn)頭、彎腰、屈肘、曲髖等)、伸展型(頭后仰、兩臂伸直、伸膝等)和混合型(部分肢體為伸展、部分肢體為屈曲)。(1)頸部、軀干、四肢肌肉持續(xù)性強(qiáng)直性痙攣;
(3)發(fā)作時(shí)間多在初睡和瀕醒階段。
(4)癥狀可不典型,伴有局限性發(fā)作。
(5)隨年齡增長(zhǎng),痙攣發(fā)作有減少趨勢(shì)。
(6)多數(shù)伴有運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩及認(rèn)知功能障礙,還可能出現(xiàn)認(rèn)知問(wèn)題、行為異常和情緒不穩(wěn)定。
03嬰兒痙攣癥是怎么發(fā)生的?
關(guān)于嬰兒痙攣癥的病因目前尚不完全清楚,已知病因超過(guò)200種,目前認(rèn)為遺傳、腦發(fā)育畸形、圍生期腦損傷、遺傳代謝病等因素都可能起作用。04嬰兒痙攣癥怎么治療?
嬰兒痙攣癥屬于難治性癲癇,但是通過(guò)合理用藥,可以控制部分患兒的臨床發(fā)作,早期干預(yù)對(duì)改善此類患兒預(yù)后極為重要。目前,抗癲癇藥物被廣泛用于控制癲癇發(fā)作和減輕痙攣。來(lái)源:兒 科 劉 榴
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