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        鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院

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        嬰兒痙攣癥:一種需早期關(guān)注與治療的癲癇性腦病

        發(fā)布時(shí)間:2024/4/12文字調(diào)整

        鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院兒科病區(qū)的走廊內(nèi),一名1歲多的小患者在開心玩耍,回想起她初到兒科時(shí),每天抽搐十余次,整體發(fā)育較同齡的孩子明顯落后,近期她完成1個(gè)療程促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的治療,后續(xù)將繼續(xù)進(jìn)行康復(fù)鍛煉??赡苷l(shuí)也不會(huì)料到,經(jīng)過(guò)規(guī)范的治療,她恢復(fù)到這么好的狀態(tài)。



        她到底得了什么病會(huì)一天抽搐那么多次呢?原來(lái)她得了一種相對(duì)少見(jiàn)的癲癇綜合征——嬰兒痙攣癥。


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        01什么是嬰兒痙攣癥?
        嬰兒痙攣癥(infantile spasms,IS),又稱為West綜合征,是嬰幼兒期特有的一種癲癇綜合征,約占嬰幼兒期嚴(yán)重癲癇的一半,在活產(chǎn)嬰兒發(fā)病率為1/2000-1/3000,90%以上患兒1歲內(nèi)發(fā)病,起病高峰年齡為4-6個(gè)月。34.5%~68%存活患兒可有嚴(yán)重智力缺陷、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、神經(jīng)發(fā)育障礙、聽(tīng)力損害和認(rèn)知功能損害。


        02嬰兒痙攣癥有哪些表現(xiàn)?
        痙攣臨床表現(xiàn)形式包括屈曲型(點(diǎn)頭、彎腰、屈肘、曲髖等)、伸展型(頭后仰、兩臂伸直、伸膝等)和混合型(部分肢體為伸展、部分肢體為屈曲)。


        其中屈曲型發(fā)作最為常見(jiàn)。其一般臨床特征包括:

        (1)頸部、軀干、四肢肌肉持續(xù)性強(qiáng)直性痙攣;


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        (2)通常發(fā)作持續(xù)時(shí)間短,通常持續(xù)數(shù)秒鐘,突發(fā)或成串出現(xiàn),這種痙攣可能會(huì)發(fā)生多次,每天可達(dá)幾十次。
        (3)發(fā)作時(shí)間多在初睡和瀕醒階段。
        (4)癥狀可不典型,伴有局限性發(fā)作。
        (5)隨年齡增長(zhǎng),痙攣發(fā)作有減少趨勢(shì)。
        (6)多數(shù)伴有運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩及認(rèn)知功能障礙,還可能出現(xiàn)認(rèn)知問(wèn)題、行為異常和情緒不穩(wěn)定。


        腦電圖特征性表現(xiàn)為典型的高峰節(jié)律紊亂:各腦區(qū)雜亂的極高幅棘、慢波組成混合波形,其后廣泛性電壓降低,伴或不伴快波活動(dòng);彌散性不規(guī)則中-高波幅慢波伴大量雜亂、無(wú)序、多灶、不對(duì)稱的棘波。


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        治療前視頻腦電圖:異常腦電圖(發(fā)作間期1.背景活動(dòng)慢,各導(dǎo)見(jiàn)少量中-高波幅頻率(4-5Hz)θ波。2.醒/睡期各導(dǎo)見(jiàn)大量中-高幅混合慢波上夾雜多量雜亂多灶性尖、棘波、同步或非同步發(fā)放,呈高度失律樣改變。發(fā)作期:表現(xiàn)為痙攣發(fā)作樣腦電改變,考慮嬰兒痙攣癥。


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        治療后視頻腦電圖:異常腦電圖(發(fā)作間期1.背景活動(dòng)慢,各導(dǎo)以低-中幅θ、δ混合波為主。2.醒/睡期各導(dǎo)多量高-極高幅尖、棘波、尖慢、棘慢、多棘慢波、多灶性放電。發(fā)作期:表現(xiàn)為痙攣發(fā)作樣腦電改變。與之前腦電圖對(duì)比背景活動(dòng)有所好轉(zhuǎn),異常數(shù)量明顯減少,波幅有所降低。


        03嬰兒痙攣癥是怎么發(fā)生的?
        關(guān)于嬰兒痙攣癥的病因目前尚不完全清楚,已知病因超過(guò)200種,目前認(rèn)為遺傳、腦發(fā)育畸形、圍生期腦損傷、遺傳代謝病等因素都可能起作用。


        04嬰兒痙攣癥怎么治療?
        嬰兒痙攣癥屬于難治性癲癇,但是通過(guò)合理用藥,可以控制部分患兒的臨床發(fā)作,早期干預(yù)對(duì)改善此類患兒預(yù)后極為重要。目前,抗癲癇藥物被廣泛用于控制癲癇發(fā)作和減輕痙攣。


        治療方案通常根據(jù)患者的年齡、病情和癥狀的嚴(yán)重程度進(jìn)行個(gè)體化制定。促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)和糖皮質(zhì)激素是中國(guó)及美國(guó)首選的一線治療藥物,藥物治療可通過(guò)減少病理性過(guò)度放電,提高嬰兒正常腦組織的興奮閥值,從而控制痙攣發(fā)作。


        為應(yīng)對(duì)越來(lái)越多嬰兒痙攣癥患者的診療需求,鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院兒科成立了嬰兒痙攣癥專病診療小組。該診療小組由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生、護(hù)士組成,具備專業(yè)知識(shí)和技能,擅長(zhǎng)診斷和治療嬰兒痙攣癥,致力于為該類疾病的患者提供高質(zhì)量的醫(yī)療服務(wù)。


        如果有孩子出現(xiàn)異常的痙攣或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,可預(yù)約兒科門診,我們將竭誠(chéng)為您提供專業(yè)的醫(yī)療服務(wù)。


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        黨委宣傳科編輯整理


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