小趙今年19歲

最近出現(xiàn)間斷頭痛的情況

已持續(xù)有2個(gè)多月時(shí)間

家人以為是學(xué)習(xí)勞累、沒休息好導(dǎo)致

可是每每看到孩子托著腦袋說(shuō)“頭疼”

也實(shí)在不知道該怎么辦

近日再發(fā)加重1天之后

緊急到鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院急診科

入院時(shí)測(cè)血壓竟然高達(dá)

220/130mmHg

神經(jīng)內(nèi)科一病區(qū)趙源征主任，程度醫(yī)生抽絲剝繭，進(jìn)行逐一排查。最終超聲醫(yī)生劉會(huì)苗給其做了定位、定性、定量的診斷。

▲ 彩超：右腎動(dòng)脈中段串珠樣狹窄

▲ 頻譜：右腎動(dòng)脈中段流速顯著加快

1.定位：右側(cè)腎動(dòng)脈中段

2.定性：腎動(dòng)脈纖維肌發(fā)育不良

3.定量：重度狹窄

且該患者右腎已經(jīng)明顯萎縮。

需要緊急進(jìn)行下一步處理。

患者確診以后介入科劉凱醫(yī)生給予腎動(dòng)脈支架置入術(shù)，術(shù)后即刻血壓恢復(fù)良好，3個(gè)月后復(fù)查腎臟大小恢復(fù)正常。

腎動(dòng)脈DSA檢查：右腎串珠樣狹窄

右腎動(dòng)脈支架后管腔通暢

一、什么是纖維肌發(fā)育不良？

01.纖維肌發(fā)育不良（Fibromuscular dysplasia,FMD），是動(dòng)脈壁肌肉組織的特發(fā)性、階段性、非炎性和非動(dòng)脈粥樣硬化的中小動(dòng)脈病變。其特征是細(xì)胞異常增值和動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)扭曲。

02.女性最常見，男/女約1：3，通常30-50歲之間確診。

03.確切的發(fā)病原因尚不清楚。基本病理表現(xiàn)為動(dòng)脈壁的纖維化或纖維肌性增厚。

04.纖維肌發(fā)育不良的可以導(dǎo)致動(dòng)脈狹窄（長(zhǎng)直管型、串珠狀、動(dòng)脈瘤型）、動(dòng)脈夾層。

纖維肌發(fā)育不良的類型：串珠樣，長(zhǎng)直管型，動(dòng)脈瘤型。

二、纖維肌發(fā)育不良引起的癥狀

特別注意

1.腎動(dòng)脈狹窄引起的高血壓，或腎損害；

2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（如頭痛、頸痛、搏動(dòng)性耳鳴、霍納綜合征），是由于由頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈受累引起的短暫性缺血性發(fā)作、卒中、夾層形成；

3.心絞痛、心肌梗死，或因冠狀動(dòng)脈受累導(dǎo)致的心臟性猝死；

4.腸系膜缺血的癥狀，腸系膜梗死是罕見的，因?yàn)槟c系膜上動(dòng)脈側(cè)枝形成顯著；

5.罕見肺動(dòng)脈引起不明原因的肺動(dòng)脈高壓、肺心病。

三、纖維肌發(fā)育不良累及的血管

纖維肌發(fā)育不良可累及體內(nèi)任何中等大小的動(dòng)脈，通常是多灶性和雙側(cè)的（累及腎動(dòng)脈時(shí)雙側(cè)受累可達(dá)60%，最常見右腎動(dòng)脈受累）。纖維肌發(fā)育不全通常常累及血管中段，很少累及血管起始部（這與動(dòng)脈粥樣硬化不同）。以下部位更容易累及：

1.腎動(dòng)脈（最常見）：估計(jì)在患病率在5%左右，大部分無(wú)臨床癥狀；

2.頸-腦動(dòng)脈（第二常見）：估計(jì)患病率約1.5%(范圍0.3-3%；顱外頸內(nèi)動(dòng)脈椎動(dòng)脈

3.髂動(dòng)脈

4.腹腔干和腸系膜上動(dòng)脈

5.鎖骨下和腋動(dòng)脈

6.冠狀動(dòng)脈

四、纖維肌發(fā)育不良可以做哪些檢查？

1.動(dòng)脈彩超：需要醫(yī)生較高的技能，篩查首選，無(wú)輻射/價(jià)格低廉/可以重復(fù)檢查/無(wú)肝腎毒性

2.CT血管造影：金標(biāo)準(zhǔn)，首選，有輻射

3.磁共振血管造影：次選，價(jià)格較貴

4.數(shù)字減影血管造影(DSA)：金標(biāo)準(zhǔn)，首選，有輻射/微創(chuàng)

以上是纖維肌發(fā)育不良的主要的影像學(xué)檢查手段，典型的“串珠征”是特異性的影像學(xué)征象。

CTA重建：串珠樣改變  

DSA串珠樣改變

五、引起腎血管性高血壓的原因都有哪些？

1.動(dòng)脈粥樣硬化：年齡相對(duì)較大，有高血壓、糖尿病、冠心病、高脂血癥、吸煙等病史，可累及腎動(dòng)脈任何部位，以起始段常見。

2.腎動(dòng)脈纖維肌發(fā)育不良：年青患者，多為女性，既往體健，可以合并頸動(dòng)脈或顱內(nèi)動(dòng)脈纖維肌發(fā)育不良。

3.多發(fā)性大動(dòng)脈炎：年青患者，多為女性，可以累及全身多發(fā)的大動(dòng)脈，主要是頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、髂動(dòng)脈，累及腎動(dòng)脈時(shí)以起始段居多，血清免疫指標(biāo)升高。

六、繼發(fā)性高血壓的病因都有哪些？

1.腎性：腎實(shí)質(zhì)損傷（腎炎、腎病綜合征）

2.腎血管性：腎動(dòng)脈狹窄（動(dòng)脈粥樣硬化、腎動(dòng)脈纖維肌發(fā)育不良、多發(fā)性大動(dòng)脈炎）

3.腎上腺性：原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、皮質(zhì)醇增多癥

4.其他原因：心血管病變、顱腦病變、睡眠呼吸暫停綜合征、藥物

（部分圖片素材來(lái)源網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)即刪）

來(lái)源：超聲科  劉會(huì)苗

黨委宣傳科編輯整理