夜晚

滿天繁星如同明珠般

點綴在黑暗的天幕上

熠熠生輝

但是

要是這樣的“滿天星”都變成黑色

出現(xiàn)在人腦中

整個人恐怕都不好了

其實

“滿天星”是醫(yī)生對顱腦片子的形象比喻

王先生人過中年，最近因

間斷頭懵

視力下降

記憶力下降

在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診

查頭顱CT提示顱內(nèi)占位性病變

遂至鄭州大學(xué)五附院

神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)進(jìn)一步診治

入院后完善顱腦磁共振檢查

結(jié)果示右側(cè)顳頂枕葉、

左側(cè)顳枕葉異常信號影

表現(xiàn)為非對稱性病變及水腫占位效應(yīng)

進(jìn)一步完善磁敏感成像（SWI）示雙側(cè)大腦半球多發(fā)含鐵血黃素沉積（微出血），就是我們說的“黑色滿天星”。同時完善其它輔助檢查：血沉: 40 mm/H，APOE基因型檢測回示：ε4/ε4型，高風(fēng)險型。腦脊液檢查未提示顱內(nèi)感染性疾病。

SWI示雙側(cè)大腦半球多發(fā)含鐵血黃素沉積，常見于腦淀粉樣血管病，結(jié)合患者血沉升高，APOE基因型檢測結(jié)果為ε4/ε4型，影像表現(xiàn)為非對稱性病變及水腫占位效應(yīng)，加上患者急性起病的病史特點，考慮診斷腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥。確診后予以大劑量激素沖擊治療及序貫減量治療，患者臨床癥狀很快緩解，隨訪患者，患者現(xiàn)無明顯臨床癥狀，復(fù)查顱腦磁共振水腫占位效應(yīng)亦逐步好轉(zhuǎn)。

什么是腦淀粉樣血管?。?/strong>

腦淀粉樣血管?。╟erebral amyloid angiopathy，CAA）是由β-淀粉樣蛋白（β-amyloid protein，Aβ）在軟腦膜、皮質(zhì)小動脈和小靜脈中沉積引起的血管病。CAA在老年人群中常見，臨床可以表現(xiàn)為腦葉出血、癡呆、腦淀粉樣發(fā)作、腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥等不同亞型。其中，腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥是CAA中的少見臨床表現(xiàn)。CAA影像學(xué)可以表現(xiàn)為腦葉出血、凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血、微出血、白質(zhì)高信號、皮質(zhì)表面鐵沉積、炎癥反應(yīng)等。

什么是腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥？

腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥

（cerebral amyloid angiopathy related inflammation，CAA-RI）是由沉積在腦皮質(zhì)或軟腦膜中的β-淀粉樣蛋白所引起的炎性反應(yīng)過程?；颊叨酁橹欣夏?，表現(xiàn)為進(jìn)行性的認(rèn)知功能下降、頭痛、癲癇發(fā)作及其他局灶性神經(jīng)功能缺損等臨床癥狀。

腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥的影像學(xué)特點

多數(shù)患者存在典型的皮質(zhì)下白質(zhì)T2/FLAIR高信號，與高血壓性腦小血管病的對稱性側(cè)腦室旁病灶不同，CAA-RI的T2/FLAIR高信號病灶多為非對稱性，可在1個或多個腦葉呈融合表現(xiàn)。在SWI序列上可見多發(fā)皮質(zhì)/皮質(zhì)下散在出血、微出血以及皮質(zhì)表面鐵沉積，并常伴有水腫。

腦淀粉樣血管病相關(guān)炎癥的治療

與CAA無有效治療方案不同，糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑可緩解CAA-RI的病情，該病目前的治療方式一般為靜脈給予大劑量甲潑尼龍沖擊治療，然后序貫減量治療。患者的臨床表現(xiàn)和T2/FLAIR高信號病灶可作為患者病情緩解或進(jìn)展的重要指標(biāo)。

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來源：神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū) 王利軍 侯少瑾

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