16歲本是無憂無慮，充滿希望的年齡，可在駐馬店上蔡縣，一位正處在碧玉年華的姑娘——笑笑，雖然身高長到了180cm左右，卻無法像正常人一樣運(yùn)動歡鬧。不過，在笑笑心中一直有一個夢想，她想成為像蜘蛛俠一樣的超級英雄，不僅是因?yàn)樵陔娪爸小爸┲雮b”非常厲害，能飛檐走壁，經(jīng)常拯救他人于危難之中，更是因?yàn)樗龔男【秃蛣e的小朋友不太一樣，她的手指、腳趾、骨骼都異于常人，十分修長，整個人看上去瘦瘦高高的。她僅擁有了超級英雄的身材，卻沒能獲得超級能力，別說超級能力，就連正常人的活動能力都沒有，所以她的希望和夢想更是遙不可及！

就在清明節(jié)前一天，吃完晚飯的笑笑突然感到劇烈胸痛、氣喘、心慌、心跳異常，笑笑的哥哥感到情況不妙，連夜帶著她去往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生在給笑笑做完心臟超聲后考慮主動脈夾層，由于病情危急，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生連夜與鄭州大學(xué)五附院副院長、血管外科專家王兵教授聯(lián)系，匯報(bào)病情。在王兵副院長的親自指揮下，醫(yī)院緊急調(diào)派一輛救護(hù)車連夜趕往上蔡縣，將隨時可能猝死的笑笑護(hù)送到鄭州大學(xué)五附院。

由于事發(fā)突然，跟隨笑笑來一路而來的僅有她的哥哥和一個大伯，笑笑的爸爸則在外地打工沒能及時趕來，隨身攜帶的錢更是少之又少。笑笑的哥哥緊張又焦急的對王院長說：“一定要救救我妹妹，哪怕我回去賣房子也得治！”。王兵副院長二話不說，立即部署相關(guān)科室為笑笑開通了綠色通道。盡管正值是清明節(jié)假期，很多醫(yī)務(wù)人員毅然放棄休假，爭分奪秒積極地參與到與死神搏斗之中。一邊辦理住院手續(xù)，一邊聯(lián)系心臟外科高興才主任及薛亦白副主任醫(yī)師一同趕往CT室。CT室的醫(yī)務(wù)人員爭分奪秒的為笑笑做了CTA檢查并分析處理圖像，最終確診為主動脈夾層（StanfordA型）、主動脈瓣重度關(guān)閉不全、二尖瓣重度關(guān)閉不全、馬凡氏綜合征。王兵副院長與高興才主任共同商議后決定將笑笑轉(zhuǎn)往心臟外科，并一同制定了進(jìn)一步治療計(jì)劃。

就這樣心臟外科的假期還沒開始，就已經(jīng)結(jié)束。在高興才主任及李晶護(hù)士長帶領(lǐng)下，心臟外科醫(yī)護(hù)人員及時到位，個個精神抖擻，為拯救笑笑摩拳擦掌。高興才主任和薛亦白副主任醫(yī)師在與手術(shù)部胡強(qiáng)夫主任連夜協(xié)商后，決定盡早為笑笑行急診手術(shù)治療。一場生死救援的硬仗在清明節(jié)悄無聲息拉開了序幕。經(jīng)過周密的手術(shù)準(zhǔn)備，高興才主任在胡強(qiáng)夫主任及楊楠護(hù)士長親自保駕中為其施行了Bentall術(shù)+升主動脈置換術(shù)+右半弓置換術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，升主動脈根部擴(kuò)張的直徑已經(jīng)達(dá)到6.5個公分，破口呈三葉草樣，夾層已撕裂累及左冠瓣及無冠瓣交界，隨時有全層破裂至死亡的風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)當(dāng)日從上午9點(diǎn)一直進(jìn)行到很晚，手術(shù)歷程大約6個多小時。手術(shù)進(jìn)行的很成功，在李晶護(hù)士長及其帶領(lǐng)的護(hù)理團(tuán)隊(duì)的精心護(hù)理下患者術(shù)后恢復(fù)也很好。第二天笑笑就得以清醒，手術(shù)中對于腦的保護(hù)也很好，第三天就將笑笑的氣管插管拔掉，第四天已經(jīng)轉(zhuǎn)到普通病房。術(shù)后笑笑無胸痛、氣喘的癥狀，身體逐漸得到恢復(fù)，已下床活動。

▲ 主動脈瓣二瓣化畸形

▲ 人工血管接口

▲ 三葉草樣破口

▲ 主動脈根部瘤樣變

經(jīng)過鄭州大學(xué)五附院專家組的精心診治，已經(jīng)解除了孩子心臟上的定時炸彈，還給她一顆健康的心。出院時，高興才主任問笑笑還想當(dāng)蜘蛛俠不想的時候，她笑著說，“我想當(dāng)個醫(yī)生……”

在此，祝愿笑笑能早日康復(fù)，擺脫先心病的困擾，實(shí)現(xiàn)心中的夢想！

科普：馬凡氏綜合征（marfan's syndrome），又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史，按人群調(diào)查表明，該綜合征在中國發(fā)病率較歐洲高，分別為12.7/100000和4～6/100000。病變主要累及中胚葉的骨骼、眼睛和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織，心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織，骨骼畸形最常見，全身管狀骨細(xì)長、手指和腳趾細(xì)長呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動脈瓣關(guān)閉不全。眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等。心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動脈或腹總主動脈擴(kuò)張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴(kuò)張到一定程度以后，將造成主動脈大破裂死亡。有典型和隱性之分，累及上述3個系統(tǒng)者為典型，僅累及心血管系統(tǒng)者為隱性。通常通過特異性軀體表現(xiàn)、心臟體征、心電圖、拍片、心臟彩超、CT等檢查后確診。因此，一旦確診患有馬凡氏綜合征需盡快治療。

來源：心胸外科 張偉

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