2015年至今，我院神經(jīng)外科二病區(qū)已經(jīng)收治了19位煙霧病患者，來自河南省周口市的患兒王某某就是其中一位。年僅5歲的小姑娘得了一種“怪病”，其母親介紹患兒最近兩月反復(fù)出現(xiàn)哭鬧后右側(cè)肢體無力，十幾分鐘后可自行緩解，哭鬧越厲害，癥狀越明顯，而且發(fā)作次數(shù)逐漸增多。年幼的孩子仿佛自己也意識到了自己和其他小朋友的不同，開始不敢劇烈活動，不敢和小朋友追逐打鬧、蹦蹦跳跳。昔日活潑的孩子變得郁郁寡歡，她的母親也從此不敢讓孩子生氣哭鬧。滿懷疑慮的母親帶著孩子就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，做頭部磁共振（MRI）檢查發(fā)現(xiàn)小小年紀(jì)的她居然患上腦梗塞。是什么原因?qū)е铝四X梗塞呢？當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生沒有給出答案。

  后來，患兒父母慕名帶其來到我院神經(jīng)外科二病區(qū)，經(jīng)過詳細(xì)的病史詢問、細(xì)致的檢查及全腦血管造影術(shù)（DSA）后確診為煙霧病。我院神經(jīng)外科主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師王新軍教授親自主持術(shù)前討論、制定手術(shù)方案，為患兒實(shí)施了“左側(cè)顳淺動脈-大腦中動脈皮層支旁路+顳肌-腦-硬膜-血管融合術(shù)”，也就是我們通俗講的“顱內(nèi)外血管搭橋+多因素貼敷術(shù)”，將供血充裕的南水（顳淺動脈）北調(diào)至缺血的顱內(nèi)動脈（大腦中動脈分支）。術(shù)中，高分辨率顯微鏡保障了手術(shù)醫(yī)生對供、受血血管的清晰辨認(rèn)和精細(xì)操作，用比發(fā)絲還細(xì)的10個“0”縫線巧妙地將充盈著希望的直徑約0.5mm的血管端側(cè)吻合。經(jīng)過4個小時的等待，患兒父母在手術(shù)室門口看到的是意識清晰、言語對答流利、肢體活動如常的女兒。術(shù)后患兒在全科醫(yī)護(hù)人員精心照料下順利康復(fù)，原先哭鬧后右側(cè)肢體無力的癥狀奇跡般地消失了，壓在孩子父母心頭的重石終于落地，樸實(shí)的他們不知如何表達(dá)自己的心情，只是一遍又一遍地道謝。

那么問題來了，平日里很少聽到的煙霧病到底是一種怎樣的疾??？又該如何發(fā)現(xiàn)、確診及治療呢？

1、定義：煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。煙霧病的病因至今尚未闡明，其診斷需要排除動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、神經(jīng)纖維瘤病等已知病因引起的煙霧綜合征或稱類煙霧病。

2、病因：尚不明確。

3、癥狀：兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn)，包括短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性神經(jīng)功能障礙（reversible ischemic neurologic deficit, RINDs）及腦梗（cerebral infarction）。成人患者的缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但成人患者常以出血癥狀為主，具體癥狀因出血部位而異。

4、診斷手段：全腦血管造影術(shù)（DSA）為金標(biāo)準(zhǔn)，CTA及MRA可作為篩查手段，同時要進(jìn)行DWI、PET、PWI或CTP等輔助檢查評估。

5、治療：分為

  一、直接血管重建手術(shù)包括：

（1）顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術(shù)，最常用；

（2）枕動脈-大腦中動脈分支吻合術(shù)，在顳淺動脈細(xì)小時采用；

（3）枕動脈-大腦后動脈吻合術(shù)。

  二、間接血管重建手術(shù)包括：

（1）腦-硬腦膜-動脈血管融合術(shù)；

（2）腦-肌肉血管融合術(shù)；

（3）腦-肌肉-動脈血管融合術(shù)；

（4）腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術(shù)；

（5）環(huán)鋸鉆孔，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)；

（6）大網(wǎng)膜移植術(shù)。

以往在基層醫(yī)院一些腦缺血、腦出血的青少年患者很多都是煙霧病患者，但受制于腦血管檢查手段落后，誤診率很高，多數(shù)以腦梗塞或腦出血治療，而非對因治療。隨著檢查手段的更新及對該疾病認(rèn)識的加深，近年來煙霧病的病例呈上升趨勢，“煙霧病”這個陌生的詞匯越來越多地出現(xiàn)在耳邊。河南為北方發(fā)病率較高省份，我院神經(jīng)外科二病區(qū)自2008年開始開展煙霧病的外科治療，在神經(jīng)外科主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師王新軍教授和科主任單嶠主任醫(yī)師的帶領(lǐng)下，組織團(tuán)隊學(xué)習(xí)、引進(jìn)先進(jìn)手術(shù)方式，在河南省神經(jīng)外科界率先開展了顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)治療煙霧病及部分腦缺血疾病，已成功開展手術(shù)216例，有效率達(dá)95%，目前在省內(nèi)該領(lǐng)域處于領(lǐng)先地位，獲得2014年度河南省衛(wèi)生廳新技術(shù)新業(yè)務(wù)引進(jìn)獎。該手術(shù)方式的引進(jìn)大大減少了煙霧病患者的殘障率，提高煙霧病患者生活質(zhì)量，減輕了社會負(fù)擔(dān)。