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        鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院

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        醫(yī)療動(dòng)態(tài)
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        生死一脈牽,一例下腔靜脈平滑肌瘤病的診治歷程

        發(fā)布時(shí)間:2019/6/3文字調(diào)整

        安徽的趙女士最近愁壞了,先是檢查出現(xiàn)子宮肌瘤,瘤體有20多公分;后發(fā)現(xiàn)下腔靜脈內(nèi)有血栓,非常兇險(xiǎn),隨時(shí)有可能脫落導(dǎo)致肺栓塞危及生命。家人帶著她先到了在浙江省某三甲醫(yī)院診治,醫(yī)院為其放置了下腔靜脈濾器以防止血栓脫落,然后切除子宮,最后再將濾器取出來。出院后趙女士一直口服抗凝藥物。半年后再次復(fù)查顯示:血栓不但沒有減少,反而越來越多,一直長(zhǎng)到右心房。這可嚇壞了家人,通過多方打聽,了解到鄭州大學(xué)五附院副院長(zhǎng)王兵教授是河南省看這種疾病最好的專家,于近日來到醫(yī)院血管外科就診。

         

        入院后,王兵教授、崔文軍主任詳細(xì)查看了趙女士所有的檢查結(jié)果,得出一個(gè)診斷——“下腔靜脈平滑肌瘤病”。下腔靜脈CTV檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)異常兇險(xiǎn),瘤體從左側(cè)髂內(nèi)靜脈一直蔓延到右心房,中間段非常細(xì),一旦繼續(xù)生長(zhǎng)或脫落斷裂,很有可能瓣膜絞索、心臟梗阻、肺栓塞危及生命。仔細(xì)查看片子,左側(cè)生殖靜脈至左腎靜脈也有一塊血栓,如果不處理將大大增加患者復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

         

        治療上只能選擇手術(shù)治療,單純藥物無法處理。由于瘤體在心房?jī)?nèi)的頭端較大,腹部切口取栓可能會(huì)卡住取不出來。崔文軍主任邀請(qǐng)心臟外科科薛亦白副主任、麻醉科閔娜副主任會(huì)診,血管外科主刀,心臟外科、麻醉科一同為病人保駕護(hù)航,做好隨時(shí)開胸手術(shù)的準(zhǔn)備。同時(shí)由于近期手術(shù)量大,A型血液緊缺,輸血科魏明主任也是絞盡腦汁,為病人攢了足量的血,以備手術(shù)使用。

         

        ▲ 下腔靜脈CTV提示瘤栓蔓延至心臟

         

        ▲ 術(shù)中取出下腔靜脈瘤栓

         

        經(jīng)過一系列充分地準(zhǔn)備,手術(shù)如期開展。王兵教授親自主刀,手術(shù)一步步精細(xì)操作,游離出下腔靜脈,切開下腔靜脈后,可以看到下腔靜脈內(nèi)的白色瘤栓,中間切斷后,順利將下腔靜脈至右心房血栓取出,然后向下取出下腔靜脈至左側(cè)髂內(nèi)靜脈血栓,并將左側(cè)髂內(nèi)靜脈結(jié)扎。左側(cè)生殖靜脈切口,取出左腎靜脈血栓,并將生殖靜脈結(jié)扎,從根源上斷掉瘤子的起源,盡量降低瘤子復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)僅1個(gè)多小時(shí)就順利完成,術(shù)后病理診斷為“平滑肌瘤”,目前病人已順利康復(fù)。

         

         

        科普:血管內(nèi)平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis, IVL) 是一種少見的子宮中胚葉良性腫瘤,主要臨床特點(diǎn)是平滑肌瘤細(xì)胞超出子宮范圍沿血管蔓延呈結(jié)節(jié)樣生長(zhǎng)。本病均發(fā)生于女性,且多見于絕經(jīng)前的中年婦女,多有妊娠史。當(dāng)腫瘤局限于子宮、宮旁或盆腔時(shí),臨床表現(xiàn)與一般子宮肌瘤無多大差別,如子宮增大,月經(jīng)增多,盆腔腫物,腹痛等癥狀。病變擴(kuò)展至下腔靜脈和右心房造成循環(huán)障礙而發(fā)生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心臟雜音等。一些患者可無癥狀,僅在因其他原因進(jìn)行體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音,進(jìn)一步超聲檢查而發(fā)現(xiàn)右心房腫瘤,診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內(nèi)腫瘤和盆腔及子宮病變。 個(gè)別患者發(fā)生暈厥或猝死,多因腫瘤位置變動(dòng),嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動(dòng)脈所致。

         

        手術(shù)時(shí)治療的主要方法,完整切除腫瘤是成功治療的關(guān)鍵,腫瘤切除不干凈,可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)。手術(shù)難度和手術(shù)時(shí)間主要是由瘤栓與管壁粘連程度決定,對(duì)無法手術(shù)切凈的,建議行腫瘤向心端血管結(jié)扎,防止瘤栓進(jìn)入下腔靜脈,對(duì)受累大血管,要盡早將其內(nèi)瘤栓取出取盡,當(dāng)盆腔病變和大血管同時(shí)受累,手術(shù)一般先行開胸經(jīng)心房取栓,再行盆腔腫瘤切除術(shù)。這兩個(gè)手術(shù)可在低體溫體外循環(huán)條件下一次完成,也可間隔4-6周分次進(jìn)行,對(duì)無生育要求現(xiàn)多主張切除子宮和雙側(cè)附件,且術(shù)后不做激素替代治療,術(shù)中要考慮腫瘤的血管遷移性,切除子宮和雙附件后,探查髂血管及分支有無瘤栓,切除瘤栓前,應(yīng)先結(jié)扎瘤栓末處的血管,以防術(shù)中瘤栓遷移和殘留,要防止瘤體在摘除過程中斷裂、脫落,造成肺栓塞,手術(shù)時(shí),要阻斷手術(shù)血管的近心端,術(shù)中牽拉瘤體時(shí)應(yīng)輕柔,避免瘤體斷裂和撕裂下腔靜脈導(dǎo)致大出血。激素治療多為試驗(yàn)性治療,抗雌激素只能作為本病術(shù)后殘留瘤和高風(fēng)險(xiǎn)復(fù)發(fā)的輔助治療。

         

        來源:血管外科 李陽

        宣傳科編輯整理

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