1月前，我院心胸外科收治了一名年僅6個月的先天性心臟病-室間隔缺損合并房間隔缺損、中重度肺動脈高壓、頑固性快速性心律失常的患兒，體重僅8Kg。入院后，多次查心電圖提示：心律失常-陣發(fā)性房性心動過速（2:1下傳），平均心房率353次/分，心室率185次/分。心胸外科高興才主任全面了解相關(guān)檢查，認為這位患兒并不是一例簡單的先心患者，加上低齡、低體重，這些高危因素給手術(shù)及術(shù)后恢復帶來的風險是不言而喻的。但是，如果不積極進行手術(shù)治療的話，小依依可能會很快出現(xiàn)艾森曼格綜合癥從而失去手術(shù)機會，最終會因心力衰竭而離開這個世界。毫無疑問，這對小依依的父母及整個家庭都是巨大的打擊。面對如此進退兩難的局面，為了身著的白大衣，為了救死扶傷的誓言，為了幼小且鮮活的生命，經(jīng)過再三衡量之后高主任可謂藝高人膽大，決定為小依依盡快行手術(shù)治療。

“謀定而后動、知之而有得”，高主任親自與家屬充分溝通了患兒目前的病情，告知手術(shù)后可能反復出現(xiàn)惡性心律失常且難以控制及糾正，甚至出現(xiàn)心功能不全等風險。在得到了家屬的理解后，又請麻醉科胡強夫主任會診并一同制定了縝密的手術(shù)麻醉方案。手術(shù)如期進行著，胡強夫主任親自為手術(shù)保駕護航。術(shù)中室顫、房顫、房撲等惡性心律失常如期而至，在高主任和胡主任竭力配合下，這些難題一次又一次迎刃而解。這又一次印證了術(shù)前的判斷，這不是一次簡單的手術(shù)，這不是一個簡單的先心病。

然而，這還只是剛剛開始，由于頑固性惡性心律失常的出現(xiàn)，心率、血壓出現(xiàn)反復波動，心功能每況愈下，床旁心臟彩超結(jié)果提示EF只有26%，血管活性藥物的用量也越來越大。大家嘴上不說，可是都心知肚明，高主任頂住壓力，守在監(jiān)護室，密切關(guān)注各項指標的變化，隨時調(diào)整，累了就趴在桌子上休息一會。這一守就是3天4夜。隨著時間的推移，患兒的病情似乎出現(xiàn)了轉(zhuǎn)機，心律、血壓趨于平穩(wěn)、EF值呈上升趨勢。誰曾想就在術(shù)后第4天晚9時左右，眼看著上一秒還很平穩(wěn)的心律突然又一下次竄到了230次/分，隨著心律突變，血壓受到直接的影響，乳酸也在不斷的升高，小便也越來越少，病情越來越重。這簡直是滅頂之災，當場醫(yī)護人員的心都涼了一半。高主任沒有輕言放棄，而是親力親為、有條不紊并且迅速展開又一輪的搶救。如何扭轉(zhuǎn)心律失常、如何糾正心功能、如何穩(wěn)定循環(huán)、如何穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，可達龍不行，換，艾司洛爾不行，再換……。這6天7夜，死神一次又一次的靠近，卻都被執(zhí)拗的醫(yī)護人員無情地拒之門外。

在這沒有硝煙的戰(zhàn)場上，我們與死神默默地打響了一場20余天的拉鋸戰(zhàn)，在這次惡性、頑固性心律失常被克服之后，由于長期氣管插管、呼吸機輔助呼吸、持續(xù)鎮(zhèn)靜，我們又迎來了新的問題：肌力下降、呼吸機依賴、肺部感染、氣管軟化等。這場戰(zhàn)斗進行的異常艱難，不過，在高主任帶領(lǐng)的醫(yī)護人員的共同努力下克服重重困難，幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)硬是將孩子從死亡的邊緣拽了回來，最終順利脫掉呼吸機、心功能越來越好、哭聲越來越大。目前，小依依各項指標基本穩(wěn)定，由于心內(nèi)畸形矯正，心律也逐漸恢復了竇性心律，終于再次回到了分離1個月的父母那溫暖的懷抱。

肺動脈高壓：有很多原因可以導致肺動脈高壓，如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞癥等，而這些明確原因?qū)е碌姆蝿用}高壓，占據(jù)了這些人群的主體，甚至包括了99%以上的肺動脈高壓。先天性心臟病合并肺動脈高壓，目前是先心界治療的難點也是熱點，從流行病學，目前尚無明確的先天性心臟病發(fā)生肺動脈高壓數(shù)據(jù)。我國估計有200萬～300萬患者。病理生理方面，左向右分流，持續(xù)肺動脈高灌注，高血流量，導致肺血管內(nèi)皮細胞功能改變、遞質(zhì)釋放、血管通透性增加。內(nèi)皮細胞、肺血管平滑肌細胞、單核細胞、巨噬細胞和成纖維細胞等之間發(fā)生信息傳遞，生長因子釋放，蛋白合成增加，細胞增殖活躍而凋亡減少，使肺血管異常生長、改建，最終形成肺動脈高壓。

肺動脈高壓早期常無明顯自覺癥狀，有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病，但癥狀并不一定顯著，而多在20～40歲間才逐漸出現(xiàn)氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等癥狀。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脈搏細小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等，紫紺在早期常不嚴重，但在有右至左分流的情況下卻可出現(xiàn)顯著的紫紺。

肺高壓危象是在肺動脈高壓的基礎上，缺氧誘發(fā)肺血管痙攣性收縮，肺循環(huán)阻力升高，右心血泵出受阻，導致突發(fā)性肺高壓和低心排血量的臨床危象狀態(tài)，是引起圍術(shù)期死亡的重要原因之一。