突發(fā)性聾的診斷和治療指南（2015）

中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)    中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)

 定義

72h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20dBHL。

注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時(shí)突發(fā)性聾只是疾病的一個(gè)癥狀。

分型

突發(fā)性聾根據(jù)聽(tīng)力損失累及的頻率和程度，建議分為：高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型（含極重度聾）。

1.低頻下降型：1000Hz(含)以下頻率聽(tīng)力下降，至少250、500 Hz處聽(tīng)力損失≥20dBHL。

2.高頻下降型：2000Hz（含）以上頻率聽(tīng)力下降，至少4000、8000 Hz處的聽(tīng)力損失≥20dBHL。

3.平坦下降型：所有頻率聽(tīng)力均下降，250~8000 Hz（250、500、1000、2000、3000、4000、8000 Hz）平均聽(tīng)閾≤80 dBHL。

4.全聾型：所有頻率聽(tīng)力均下降，250~8000 Hz（250、500、1000、2000、3000、4000、8000 Hz）平均聽(tīng)閾≥81 dBHL。注：中頻下降型突發(fā)性聾（聽(tīng)力曲線1000Hz處有切跡）我國(guó)罕見(jiàn)，可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致，多與遺傳因素相關(guān)，目前暫不單獨(dú)分型（可納入低頻下降型）。

流行病學(xué)

我國(guó)突聾發(fā)病率近年有上升趨勢(shì)，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。美國(guó)突聾發(fā)病率為5~20人/10萬(wàn)，每年新發(fā)約4000~25000例。日本突聾發(fā)病率為3.9人/10萬(wàn)（1972年）、14.2人/10萬(wàn)（1987年）、19.4人/10萬(wàn)（1993年）、27.5人/10萬(wàn)（2001年）呈逐年上升趨勢(shì)。2004年德國(guó)突聾指南報(bào)告中發(fā)病率為20人/10萬(wàn)，2011年新指南中增加到每年160~400人/10萬(wàn)。

德國(guó)突聾患者高發(fā)年齡為50歲，男女比例基本一致，兒童罕見(jiàn)。我國(guó)突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為41歲，男女比例無(wú)明顯差異，左側(cè)略多于右側(cè)。雙側(cè)突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7%~4.9%，我國(guó)多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例約為2.3%。

病因及發(fā)病機(jī)制

突發(fā)性聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，局部因素和全身因素均可能引起突聾，常見(jiàn)的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等。只有10%~15%的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3患者的病因是通過(guò)長(zhǎng)期隨訪評(píng)估推測(cè)或確認(rèn)的。一般認(rèn)為，精神緊張、壓力大、情緒波動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因。

目前較公認(rèn)的可能發(fā)病機(jī)制包括：內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等。不同類型的聽(tīng)力曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上均有較大差異：低頻下降型多為膜迷路積水；高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷；平坦下降型多為血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣；全聾型多為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成。因此。建議根據(jù)聽(tīng)力曲線進(jìn)行分型，并采取相應(yīng)治療措施。

臨床表現(xiàn)

1、突然發(fā)生的聽(tīng)力下降

2、耳鳴（約90%）

3、耳悶脹感（約50%）

4、眩暈或頭暈（約30%）

5 、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏或重聽(tīng)

6、耳周感覺(jué)異常（全聾患者常見(jiàn)）

7、部分患者會(huì)出現(xiàn)精神心理癥狀、如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質(zhì)量。

檢查

一、必須進(jìn)行的檢查

1、耳科檢查：包括耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無(wú)皰疹、紅腫，外耳道有無(wú)耵聹、癤腫、皰疹等。

2、音叉檢查：包括Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)以及Schwabach試驗(yàn)。

3、純音測(cè)聽(tīng)：包括250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽(tīng)閾。

4、聲導(dǎo)抗檢查：包括鼓室圖和同側(cè)及對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射。

5、伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗(yàn)和/或Roll試驗(yàn)。

二、可能需要進(jìn)一步完善的檢查（應(yīng)根據(jù)具體情況選擇）

1、其他聽(tīng)力學(xué)檢查：如耳聲發(fā)射、聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）、耳蝸電圖、言語(yǔ)側(cè)聽(tīng)（包括言語(yǔ)識(shí)別閾和言語(yǔ)識(shí)別率）等。

2、影像學(xué)檢查：包含內(nèi)聽(tīng)道的顱腦或內(nèi)耳MRI，應(yīng)注意除外聽(tīng)神經(jīng)瘤等橋小腦角病變；根據(jù)病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查。

3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化（血糖、血脂、同型半胱氨酸等）、凝血功能（纖維蛋白原等）、C反應(yīng)蛋白等。

4、病原學(xué)檢查：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。

5、對(duì)伴有眩暈需要進(jìn)一步明確診斷和治療的患者，應(yīng)根據(jù)其具體情況選擇進(jìn)行前庭和平衡功能檢查。

診斷依據(jù)：

1、在72h內(nèi)突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20dBHL的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，多為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生。

2、未發(fā)現(xiàn)明確病因（包括全身或局部因素）

3、可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺(jué)異常等。

4、可伴眩暈、惡心、嘔吐。

鑒別診斷

突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽(tīng)神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需除外常見(jiàn)的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹（Hunt綜合癥）等

雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素，如免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝詢?nèi)耳病、Cogan綜合癥等）、內(nèi)分泌疾?。谞钕俟δ艿拖碌龋?、神經(jīng)系統(tǒng)疾病（顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等）、感染性疾?。X膜炎等）、血液系統(tǒng)疾?。t細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等）、遺傳性疾?。ù笄巴ニ芫C合癥、Usher綜合癥、Pendred綜合癥等）外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。

治療

中國(guó)突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據(jù)顯示：根據(jù)聽(tīng)力曲線分型對(duì)突發(fā)性聾的治療和預(yù)后具有重要指導(dǎo)意義：改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突聾均有效，合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好；低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳。根據(jù)上述研究結(jié)果，本指南推薦下列治療措施。

一、基本治療

1、突聾急性發(fā)作期（3周以內(nèi)）多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療（包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度以及降低粘稠度/纖維蛋白原，具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等）

2、糖皮質(zhì)激素的使用：口服給藥：潑尼松每天1mg/kg（最大劑量建議為60mg），晨起頓服；連用3d，如有效，可再用2d后停藥，不必逐漸減量，如無(wú)效可直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算，甲潑尼龍40mg或地塞米松10mg，療程同口服激素。

激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射。鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5mg或甲強(qiáng)龍2mg，隔日1次，連用4~5次。耳后注射可以使用甲強(qiáng)龍20~40mg，或者地塞米松5~10mg，隔日1次，連用4~5次。如果患者復(fù)診困難，可以使用復(fù)方倍他米松2mg（1ml），耳后注射1次即可。

對(duì)于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其統(tǒng)一，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可以考慮全身酌情使用糖皮質(zhì)激素或者局部給藥。

3、突發(fā)性聾可能會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物（如甲鈷胺、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等）和抗氧化劑（如硫辛酸、銀杏葉提取物等）。

4、同種類型的藥物，不建議聯(lián)合使用。

5、高壓氧的療效國(guó)內(nèi)外尚有爭(zhēng)議，不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補(bǔ)救性措施。

6、療程中如果聽(tīng)力完全恢復(fù)可以考慮停藥，對(duì)于效果不佳者可視情況延長(zhǎng)治療時(shí)間。對(duì)于最終治療效果不佳者待聽(tīng)力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽(tīng)力損失程度，選用助聽(tīng)器或人工耳蝸等聽(tīng)覺(jué)輔助裝置。

二、分型治療推薦方案

全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，尤其盡早積極治療。

1、低頻下降型：①由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過(guò)大，最好不用生理鹽水。②平均聽(tīng)力損失＜30dB者，可采用銀杏葉提取物+糖皮質(zhì)激素靜脈給藥。③少部分患者采用②的方案治療無(wú)效，和/或耳悶加重，可給予降低纖維蛋白原（如巴曲酶）及其他改善靜脈回流的藥物治療。

2、高頻下降型：①改善微循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物等）+糖皮質(zhì)激素；②離子通道阻滯劑（如利多卡因）對(duì)于減輕高調(diào)耳鳴效果較好；③可考慮使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥物（如甲鈷胺等）。

3、全頻聽(tīng)力下降者（包括平坦下降型和全聾型）：①降低纖維蛋白原藥物（如巴曲酶等）②糖皮質(zhì)激素；③改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物等）。建議盡早聯(lián)合用藥治療。

療效判定

一、療效分級(jí)

1、痊愈：受損頻率聽(tīng)力恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。

2、顯效：受損頻率聽(tīng)力平均提高30dB以上。

3、有效：受損頻率聽(tīng)力平均提高15~30dB.

4、無(wú)效：受損頻率聽(tīng)力平均提高不足15dB。

二、判定方法說(shuō)明：

國(guó)內(nèi)外對(duì)突發(fā)性聾療效判定的指標(biāo)包括：①痊愈率；②有效率；③各下降頻率聽(tīng)力提高的絕對(duì)值；④聽(tīng)力提高的比例；⑤言語(yǔ)識(shí)別率。本指南建議計(jì)算痊愈率和有效率。

全頻聽(tīng)力下降（包括平坦下降型和全聾型），需要計(jì)算所有頻率的聽(tīng)閾值；而高頻下降型和低頻下降型只需計(jì)算受損頻率的聽(tīng)閾值即可。

預(yù)后

1、低頻下降型預(yù)后較好，全聾型和高頻下降型預(yù)后較差。

2、聽(tīng)力損失的程度越重，預(yù)后越差。

3、發(fā)病一開(kāi)始就全聾或接近全聾者，預(yù)后差。

4、開(kāi)始治療的時(shí)間越早，預(yù)后越好。

5、復(fù)發(fā)主要出現(xiàn)在低頻下降型。

6、伴有眩暈的全聾型患者預(yù)后不佳。