3個月前，王先生在無明顯誘因的情況下出現(xiàn)間斷發(fā)作的頭暈癥狀，并伴走路不穩(wěn)、反應(yīng)遲鈍、言語不利、流涎、視力進行性下降，考慮到癥狀還在進行性家中，家人趕忙帶王先生來鄭州大學(xué)五附院接受治療。

神經(jīng)外科三病區(qū)主任付旭東接診后，根據(jù)當?shù)赜跋駥W(xué)檢查結(jié)果，初步診斷為“側(cè)腦室旁囊腫”、“腦積水”。但奇怪的是，與近期影像學(xué)檢查對比后，發(fā)現(xiàn)王先生的腦室系統(tǒng)并未顯著擴張，側(cè)腦室旁囊腫也未快速增大，這與逐漸加重的臨床表現(xiàn)不符，且以上診斷并不能很好的解釋視力進行性下降的癥狀。

▲ 磁共振T2像顯示左側(cè)側(cè)腦室旁囊腫，囊腫與側(cè)腦室之間有分隔，對周圍腦組織擠壓形成囊周水腫；側(cè)腦室前后角變得圓鈍，三腦室擴張，此為腦積水的典型表現(xiàn)。

付旭東主任經(jīng)過反復(fù)查體，發(fā)現(xiàn)王先生的眼球間斷有輕微震顫，隨即他敏銳判斷出這種現(xiàn)象是由于軸湊反射誘發(fā)導(dǎo)致，通過了解得知王先生分別于25年前和1年分別兩次接受“前腦室腹腔分流術(shù)”治療，考慮其為“中腦導(dǎo)水管綜合征”。

由于王先生合并側(cè)腦室旁囊腫，在與其家屬進行充分溝通后，付旭東主任團隊對其進行了“神經(jīng)內(nèi)鏡下側(cè)腦室旁囊腫造瘺術(shù)+三腦室底造瘺術(shù)”， 利用神經(jīng)內(nèi)鏡將孤立的囊腫與側(cè)腦室之間的分隔打開，使囊腫內(nèi)的腦脊液進入腦室循環(huán)系統(tǒng)，并且在三腦室底部造一漏口，使雙側(cè)腦室腦脊液能夠向下流通。

▲ 術(shù)后半個月頭顱CT顯示：側(cè)腦室旁囊腫與側(cè)腦室溝通，側(cè)腦室旁囊腫大小及腦室大小變化不大

在付旭東主任、馬建副主任醫(yī)師、李凌樂護士長的指導(dǎo)下，經(jīng)過李明賀主管醫(yī)師、趙寧主管護師等全體神經(jīng)外科三病區(qū)醫(yī)生和護理團隊近半個月的精心治療，王先生眼震、流涎癥狀逐漸消失，緘默、頭暈、走路不穩(wěn)等癥狀也得到有效緩解。通過隨訪，目前王先生已基本恢復(fù)正常生活。

中腦導(dǎo)水管綜合征是神經(jīng)外科發(fā)病率低的一種疾病，此病進展迅速，預(yù)后差，死亡率很高，目前對此病有效的治療手段為神經(jīng)內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)。

付旭東主任表示，中腦導(dǎo)水管綜合征為腦積水分流術(shù)后少數(shù)患者出現(xiàn)的一種臨床綜合征，在國內(nèi)外的臨床報道中也不過十余例。臨床特點以眼部癥狀為主，表現(xiàn)為眼球垂直凝視障礙、眼球震顫、會聚性痙攣及瞳孔對光或近距視覺反應(yīng)減弱或缺失。此外，還可出現(xiàn)錐體系、錐體外系癥狀和其他復(fù)雜臨床表現(xiàn), 如肌張力增高、肌腱反射亢進、病理征陽性、帕金森震顫、運動遲緩、運動性緘默、記憶力障礙和意識狀態(tài)交替變化等, 統(tǒng)稱為球間腦嘴功能障礙。該病臨床表現(xiàn)多樣，病死率高，預(yù)后差。內(nèi)窺鏡下三腦室造瘺術(shù)可能是緩解和治療該綜合征較有效的方法，通過三腦室造瘺可平衡幕上腔和幕下腔壓力梯度和緩解三腦室擴張牽拉程度。

來源：神經(jīng)外科三病區(qū) 李明賀 王清毅 付旭東

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