32歲的李女士本應(yīng)是美美的年齡卻被幾位朋友告知面容變化很大，明顯沒(méi)有以前漂亮了，李女士自己也覺(jué)得近幾年不僅手腳變大、聲音變粗了，就連嘴唇都變厚了，鼻子也比以前大得多，和自己前幾年照片對(duì)比起來(lái)，容貌變化非常明顯。

李女士在家人陪同下來(lái)到鄭州大學(xué)五附院神經(jīng)外科二病區(qū)進(jìn)行系統(tǒng)檢查，最后明確診斷，李女士顱內(nèi)長(zhǎng)了腫瘤，即生長(zhǎng)激素（GH）型垂體腺瘤。

科普知識(shí)

1.生長(zhǎng)激素(GH)型垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？

GH型垂體腺瘤患者主要表現(xiàn)為容貌及四肢變化，如面容丑陋、鼻大唇厚、皮膚粗糙增厚、多汗和皮脂腺分泌過(guò)多，手足變大；晚期更有頭型變長(zhǎng)、眉弓突出、前額斜長(zhǎng)、下顎前突、齒疏和反咬合，枕骨粗隆增大后突、前額和頭皮和多皺褶、桶狀胸和駝背等。

2.GH型垂體腺瘤的診斷

1. 肢端肥大、面容改變的臨床表現(xiàn)；

2. 實(shí)驗(yàn)室檢查：

血清GH水平測(cè)定：1天中血清GH的水平波動(dòng)極大,可在0.01～2.82 nmol/L之間波動(dòng),正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。而病情活動(dòng)期的GH型垂體腺瘤患者血清GH水平持續(xù)升高且不被高血糖所抑制。因此，患者病情是否得到控制或治愈,不僅要看空腹或隨機(jī)的血清GH 水平,主要是用葡萄糖負(fù)荷后血清GH水平是否被抑制到正常來(lái)判斷。

血清IGF-1水平測(cè)定：血清GH 的作用主要經(jīng)IGF-1介導(dǎo)來(lái)完成，血清IGF-1水平與患者病情活動(dòng)的相關(guān)性較血清GH更密切, 因此血清IGF-1水平較GH水平更能靈敏反映患者病情。

3.影像學(xué)檢查:

MRI和CT掃描可了解垂體腺瘤大小及其與鄰近組織的關(guān)系。對(duì)微腺瘤的觀(guān)察, 高分辨薄分層、增強(qiáng)掃描及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI掃描等技術(shù)可提高檢出率。對(duì)大腺瘤通過(guò)這些技術(shù)可了解腺瘤有無(wú)侵襲性生長(zhǎng), 是否壓迫和累及視交叉。

3.GH型垂體腺瘤的治療

手術(shù)：手術(shù)切除腫瘤是大部分GH型垂體腺瘤的首選治療方法,主要包括開(kāi)顱經(jīng)額垂體瘤切除術(shù)及顯微鏡或內(nèi)鏡下經(jīng)鼻垂體瘤切除術(shù)；成功的手術(shù)可以立即降低血清GH水平, 緩解腫瘤壓迫。

藥物治療：藥物治療包括生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物( SSA) 、多巴胺激動(dòng)劑、GH受體拮抗劑。SSA是目前藥物治療中的首選，其可起到對(duì)部分患者縮小腫瘤體積、控制血清GH和IGF-1水平、改善臨床癥狀的效果。

放射治療：放射治療最常用于術(shù)后病情緩解不全以及殘留腫瘤的輔助治療，手術(shù)后血清GH仍高的患者、不能手術(shù)的患者可進(jìn)行放射治治療。立體定向放射外科治療(如伽瑪?shù)? 是目前最受認(rèn)可的放射治療方式。伽瑪?shù)吨委熀?2個(gè)月，患者血清GH水平恢復(fù)正常者達(dá)到40%。

4.患者診療科室及流程

診療科室：神經(jīng)外科、伽瑪?shù)吨委熤行?、?nèi)分泌科

診療流程：初診時(shí), 首先應(yīng)做定性診斷(血清GH水平, 葡萄糖GH抑制試驗(yàn), GH谷值和IGF-1水平) , 同時(shí)應(yīng)做定位診斷(鞍區(qū)MRI或CT)。另外，還應(yīng)對(duì)垂體功能進(jìn)行全面評(píng)估，如血PRL、FSH、LH、雌激素(E2)、雄激素(T)、ACTH、皮質(zhì)醇(F)、TSH、三碘甲狀腺原氨酸(T3)、甲狀腺素(T4)等。經(jīng)綜合評(píng)判采取個(gè)體化的治療方案(手術(shù)、藥物或放射治療)。治療后每3-6個(gè)月定期隨診, 重新評(píng)價(jià)垂體功能, 必要時(shí)做鞍區(qū)影像學(xué)檢查。無(wú)論病情是否控制良好, 都應(yīng)該終身隨診。推薦常規(guī)每年檢查1次, 適時(shí)調(diào)整治療方案及相關(guān)并發(fā)癥的處理。

來(lái)源：伽瑪?shù)吨委熤行?楊如意

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