近日，鄭州大學五附院血管外科迎來一位特殊的患者。據(jù)醫(yī)生回憶，患者李女士（化名）容貌端莊秀麗，來的時候步態(tài)輕盈十分優(yōu)雅，從外觀看不出任何不適?？墒钱斔砥痖L長的褲腿，露出的左腿著實讓血管外科的大夫們大吃一驚！這條腿和這位女士真是看起來非常的不協(xié)調！

據(jù)劉女士講述，自己在20年前曾按“下肢靜脈曲張”診斷接受過手術治療，因為當時的醫(yī)學認識和技術都比較落后，手術后病情不但沒有好轉反而日益加重。由于對手術治療的恐懼，雖然多年來仍時時關注相關信息，但卻再也不敢輕易踏進醫(yī)院大門。

一次偶然的機會，劉女士了解到鄭州大學五附院血管外科實力雄厚，王兵教授是該領域的知名專家。團隊中丁語醫(yī)生曾在國內知名血管瘤與脈管畸形中心——上海市第九人民醫(yī)院進修，了解該領域最先進的技術且積累了大量的診治經驗；安乾、王穎醫(yī)生作為血管外科優(yōu)秀的青年醫(yī)師代表，在腔內血管疾病的診治和手術操作方面成績斐然?；蛟S這里就能治愈自己的疾病。

王兵教授經過詳細詢問病史和體格檢查，召集科內崔文軍副主任、丁語、安乾、王穎等主治醫(yī)師會診、討論，考慮劉女士得的是一種較為罕見的疾病——Parkers-Weber綜合征，該病極易跟K-T綜合征混淆。在擬定了詳細的手術治療方案后，崔文軍副主任跟患者和家屬進行了詳細說明。劉女士聽后非常激動，她說：“這個病的名字我聽都沒聽說過，但是聽了你們的分析和治療計劃，我覺得你們非常專業(yè)，感覺自己來對地方了！找對人了！我信賴你們，怎么治，我聽你們的，我全力配合！”

動脈造影結果證實了醫(yī)生們的判斷，確診為Parkers-Weber綜合征。手術過程中需要無水乙醇治療，極易發(fā)生嚴重的心血管反應，但在手術麻醉科的強大技術保障下，平穩(wěn)度過難關，手術順利完成。

動脈造影證實左下肢確實存在動靜脈瘺，證實為Parkers-Weber綜合征

無水乙醇治療，畸形血管團消失

術后一周左右，患者劉女士腿部已無腫脹和不適感，腿部外觀明顯改善，沒有明顯不良反應或并發(fā)癥，順利出院。臨走前劉女士表示，盡管仍需要2到3次的治療，但能取得目前的效果已經非常驚喜。她對未來的治療充滿了信心，更感到自己重新找到了人生的方向。

科普:先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征(Klippel-Trénaunay syndromeKTS)是一種復雜的先天性血管發(fā)育異常疾病。臨床以深部和(或)淺部靜脈發(fā)育畸形，皮膚血管瘤(痣)，骨骼和軟組織過度生長等三聯(lián)征為特征。少數(shù)病例可伴有肢體軟組織海綿狀血管瘤和內臟器官的血管瘤，個別患者可并發(fā)動脈病變。1900年，法國醫(yī)生Klippel和Trénaunay首先報道并列為一種獨立疾病，命名為靜脈曲張性骨肥大血管痣(Noerus Variguex Ostehypertraphigue)，1907年，Parkers Weber又報道另一種下肢先天性疾病，除上述特有的三聯(lián)征外，還存在先天性動靜脈瘺，被稱為Parkers Weber綜合征(PWS)。限于當時的診斷水平，在此后相當長的一段時間內，KTS和PWS被認為是同一疾患，甚至稱為Klippel-Trénaunay-Parkers Weber綜合征。20世紀60年代以后，通過長期的觀察和研究，各家的認識漸趨一致，確認KTS和PWS屬2種不同性質的病變范疇，在血流動力學和病理生理學的改變，以及治療方法和預后等方面都截然不同。

來源：血管外科 丁語

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