最近，演員徐崢憑借電影《我不是藥神》斬獲金馬獎影帝，這部電影將大眾對白血病的關(guān)注推向了一個新的高度。白血病作為兇險的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，讓不少人聞之喪膽。

我們今天所說的這種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，雖然沒有白血病知名度高，但其兇險程度卻不輸白血病，并且近年來，其發(fā)病率呈上升趨勢，目前在我國的發(fā)病率約為1/10萬，在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占10％，占所有癌癥的1％左右，它就是多發(fā)性骨髓瘤。鄭州大學(xué)五附院血液內(nèi)科主任陳精予說，遺憾的是，目前公眾對多發(fā)性骨髓瘤的認(rèn)知程度普遍較低，病情延誤的情況很普遍，嚴(yán)重影響患者的預(yù)后。

陳精予 主任醫(yī)師

鄭州大學(xué)五附院血液內(nèi)科主任。1985年畢業(yè)于河南醫(yī)科大學(xué)，現(xiàn)擔(dān)任河南省血液病專業(yè)委員會委員、河南省老年血液病專業(yè)委員會委員及鄭州市血液病專業(yè)委員會委員。從事血液病專業(yè)30年，擅長急慢性白血病、各種貧血、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征等疾病的診治，是省內(nèi)較有影響力的血液病專家之一。

多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，發(fā)現(xiàn)時多是晚期

什么是多發(fā)性骨髓瘤？陳精予主任介紹，人體的體液免疫功能來源于體內(nèi)的免疫球蛋白，免疫球蛋白是由漿細(xì)胞分泌，漿細(xì)胞由B淋巴細(xì)胞發(fā)育而來。正常情況下，從B淋巴細(xì)胞發(fā)育而來的漿細(xì)胞是多克隆的，也就是能對不同種類的抗原產(chǎn)生特定的、高親和力的、不同種類的免疫球蛋白。而多發(fā)性骨髓瘤患者受多種潛在機(jī)制的影響，B淋巴細(xì)胞在向漿細(xì)胞發(fā)育的過程中出現(xiàn)了病理狀態(tài)，多克隆的漿細(xì)胞變成單克隆的漿細(xì)胞，而單克隆的漿細(xì)胞又惡性增殖，分泌大量單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），進(jìn)而導(dǎo)致相應(yīng)器官或組織損傷。正常的多克隆漿細(xì)胞發(fā)育和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，導(dǎo)致人體免疫力下降，進(jìn)而引發(fā)各類感染。

陳精予主任提到，多發(fā)性骨髓瘤目前還沒有明確的病因，其發(fā)病十分隱匿，早期多表現(xiàn)為意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥，常規(guī)體檢一般沒有此項檢查，患者也沒有典型癥狀，因此很難早期發(fā)現(xiàn)。當(dāng)出現(xiàn)癥狀，如發(fā)生貧血或腎功能衰竭時，往往已到晚期，嚴(yán)重影響患者的預(yù)后。多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)于50歲以上的人，且男性多于女性。

大部分患者確診前走了不少彎路

提起老年人骨質(zhì)疏松、貧血等問題，很多人并不在意，但在血液內(nèi)科大夫眼里，事情遠(yuǎn)沒有這么簡單。鄭州大學(xué)五附院血液內(nèi)科主任醫(yī)師宋春鴿說，由于多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病隱匿，50%以上的患者首診不是在血液內(nèi)科，而是骨科、腎病科等科室。正在血液內(nèi)科治療的多發(fā)性骨髓瘤患者謝先生確診前就兜了不少圈子。

剛開始，70多歲的謝先生出現(xiàn)了背疼的癥狀，放過支架的他第一時間懷疑是心臟出了問題，立即到醫(yī)院進(jìn)行心臟方面的檢查，發(fā)現(xiàn)是虛驚一場。醫(yī)生懷疑是肺部疾病，檢查后又排除肺部疾病的嫌疑。隨后，謝先生又進(jìn)行腫瘤十二項檢查，也未發(fā)現(xiàn)異常。接著，謝先生又做了腫瘤標(biāo)記物檢測，發(fā)現(xiàn)前列腺部位的腫瘤標(biāo)記物升高，于是懷疑前列腺腫瘤全身擴(kuò)散，住進(jìn)了泌尿外科。謝先生在泌尿外科做核磁檢查發(fā)現(xiàn)，并不是前列腺腫瘤轉(zhuǎn)移的情況，但發(fā)現(xiàn)了全身性的骨質(zhì)破壞。此時，謝先生還出現(xiàn)了嚴(yán)重的腎功能下降。到底是哪里出了問題？一時陷入僵局。

一天，謝先生的家人與醫(yī)生討論病情時，碰巧一位鄭州大學(xué)五附院血液內(nèi)科大夫在場，“全身性骨質(zhì)破壞”幾個字引起了這位血液內(nèi)科大夫的注意，他提醒：“該不會是多發(fā)性骨髓瘤吧？”于是，謝先生進(jìn)行了相關(guān)檢查，最終被確診為多發(fā)性骨髓瘤。

陳精予主任說，80%~90%的多發(fā)性骨髓瘤患者會有骨病表現(xiàn)，出現(xiàn)骨痛、病理性骨折，50%以上的多發(fā)性骨髓瘤患者會出現(xiàn)腎病。因此，大部分多發(fā)性骨髓瘤患者是從骨科和腎病科這兩個科室轉(zhuǎn)過來的。

陳精予主任介紹，免疫固定電泳及骨髓穿刺檢查是確診多發(fā)性骨髓瘤的重要檢測手段。此外，抽血和拍片也是相關(guān)的輔助手段。

化療是主要治療手段，“螃蟹癥狀”要警惕

宋春鴿介紹，多發(fā)性骨髓瘤受患者年齡、骨髓漿細(xì)胞數(shù)、腎功能等差異的影響，預(yù)后情況有所不同。其主要治療方式是化療，目前，靶向藥物的發(fā)展，使多發(fā)性骨髓瘤患者有更多的機(jī)會有效緩解病情。不少患者在堅持規(guī)范治療的情況下獲得了長期生存。該病早期多表現(xiàn)為意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥，沒有不適癥狀，這類患者不需治療，只需定期觀察，發(fā)現(xiàn)異常及時干預(yù)。

“雖然多發(fā)性骨髓瘤十分狡猾，但也不是無跡可循。”陳精予主任說，我們通常將多發(fā)性骨髓瘤的癥狀歸結(jié)為“螃蟹癥狀”，即CRAB（英文螃蟹）：

C——高鈣血癥(Calcemia)

高鈣血癥表現(xiàn)為破骨細(xì)胞增多，再吸收能力下降，腎小球濾過率下降，患者會出現(xiàn)嘔吐、乏力、意識模糊、多尿、便秘等情況。

R——腎功能不全(Renal insufficiency)

患者腎小管細(xì)胞變性，功能受損。50%以上的多發(fā)性骨髓瘤患者尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型，出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥或高尿酸血癥，可形成尿酸結(jié)石。患者會出現(xiàn)尿液中泡沫增多或血尿，容易被診斷為腎炎。若不接受正確治療會發(fā)生腎功能不全、急慢性腎功能衰竭甚至尿毒癥。

A——貧血(Anemia)

90%的多發(fā)性骨髓瘤患者都會出現(xiàn)貧血，早期貧血輕，后期貧血重，主要癥狀為疲勞、虛弱、頭暈、運動能力降低。值得注意的是，多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)的貧血癥狀與腎病科的腎性貧血不同，腎臟病的病人一般到后期腎衰，血尿素氮和肌酐很高的時候，體內(nèi)的毒素排不出去，才會發(fā)生嚴(yán)重貧血，但多發(fā)性骨髓瘤患者是在腎臟損害輕微的時候，貧血就已經(jīng)很嚴(yán)重了。

B——骨質(zhì)病變(Bone disease)

多發(fā)性骨髓瘤患者的骨髓中產(chǎn)生的異常漿細(xì)胞可以分泌一些特殊的因子，這些因子能溶解骨頭?；颊叱１憩F(xiàn)為骨頭疼痛、骨質(zhì)疏松、容易骨折等。由于隨著年齡的增長，都會出現(xiàn)不同程度的骨質(zhì)疏松，這些癥狀往往不會引起重視。當(dāng)然，并不是所有的骨質(zhì)疏松都是多發(fā)性骨髓瘤，但如果長期骨質(zhì)疏松，骨痛無法緩解，容易骨折，又找不到原因，就要考慮一下多發(fā)性骨髓瘤。

此外，多發(fā)性骨髓瘤還常有以下癥狀：

1.感染。感染是導(dǎo)致多發(fā)性骨髓瘤患者死亡的第一位因素，多發(fā)性骨髓瘤的并發(fā)癥如慢性支氣管炎、糖尿病，都會增加患者的感染概率。

2.高黏滯綜合征。高黏滯綜合征是指血液黏稠度顯著增加，引起血液流體動力學(xué)的抵抗增加而出現(xiàn)的一系列特有的臨床癥狀，表現(xiàn)為視力障礙、頭暈、耳聾、手足麻木等，嚴(yán)重者可昏迷，還可出現(xiàn)心、肺、腎功能的異常。

3.出血傾向。表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜等。

4.淀粉樣變性。淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征，常受侵犯的器官有腎、心、肝、胃腸、舌、脾、神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等，受累器官表現(xiàn)為器官腫大及功能障礙。

5.髓外浸潤。髓外浸潤表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等器官腫大，胸腰椎、神經(jīng)根、腦神經(jīng)癱瘓以及多發(fā)性神經(jīng)病變等神經(jīng)損害。

來源：大河健康報 血液內(nèi)科

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