周口市西華縣的一名19歲男性青年，平素體健，無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咳嗽、咳痰等癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“上呼吸道感染”進(jìn)行對癥治療，幾日后癥狀持續(xù)加重，體溫維持在39度以上，出現(xiàn)煩躁不安，認(rèn)知障礙，精神行為異常，呼之不能應(yīng)答，反復(fù)搔抓身上衣物，雙腿不自主踢動，全身不自主扭轉(zhuǎn)，伴大小便失禁等癥狀，家屬感到患者病情嚴(yán)重，隨到當(dāng)?shù)厥屑夅t(yī)院進(jìn)行救治；救治期間患者癥狀持續(xù)加重，間斷出現(xiàn)四肢抽搐，四肢肌張力增高，意識狀態(tài)轉(zhuǎn)為昏迷狀，當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院認(rèn)為患者病情兇險，建議立即轉(zhuǎn)往省級醫(yī)院進(jìn)一步救治；患者家屬慕名連夜轉(zhuǎn)入鄭州大學(xué)五附院神經(jīng)內(nèi)科五病區(qū)。

值班王穎穎主治醫(yī)師接診后，發(fā)現(xiàn)患者意識不清、牙關(guān)緊閉，四肢抽搐，四肢肌張力高，呈癲癇持續(xù)狀態(tài)，緊急對癥使用抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作；待患者癲癇持續(xù)狀態(tài)終止后，及時處理了患者的內(nèi)環(huán)境紊亂，并根據(jù)患者病史、癥狀及各項體征，王穎穎主治醫(yī)師初步判斷患者患腦炎可能性大，立即為患者進(jìn)行頭顱磁共振檢查。檢查顯示患者雙側(cè)半卵圓中心、兩側(cè)腦室前后角旁異常信號，考慮腦白質(zhì)脫髓鞘病變（圖1）。結(jié)合患者腦部MRI結(jié)果，王穎穎主治醫(yī)師考慮患者為急性播散性腦脊髓炎（ADEM）可能性大，后續(xù)進(jìn)行的腰穿結(jié)果和科室討論意見進(jìn)一步支持了王穎穎主治醫(yī)師的診斷。

▲ 治療前（圖1）

王穎穎主治醫(yī)師根據(jù)該患者的診斷結(jié)果，及時行大劑量激素沖擊、丙種免疫球蛋白注射、抗病毒等藥物治療。兩天后患者逐漸清醒，意識恢復(fù)，可以進(jìn)行簡單對答，按指令可活動四肢。又經(jīng)過一段時間的精心治療，患者意識完全恢復(fù)正常，四肢活動自如，僅遺留輕度認(rèn)知功能障礙與欣快的臨床癥狀；1月后患者來院復(fù)診，復(fù)查頭顱磁共振見雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)及額頂葉白質(zhì)異常信號病灶范圍較前明顯減?。▓D2），治療效果較為滿意。這位19歲的青年小伙也因為得到鄭州大學(xué)五附院神經(jīng)內(nèi)科五病區(qū)的及診斷與治療，挽回了生命，基本未遺留任何神經(jīng)功能缺損癥狀。

▲ 治療后（圖2）

科普：急性播散性腦脊髓炎（Acute  disseminated  encephalomyelitis ADEM）是一種免疫介導(dǎo)的主要累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病，也稱為感染后或疫苗接種后腦脊髓炎。好發(fā)于兒童和青壯年，大約70-77%的病人發(fā)病前數(shù)周有感染或疫苗接種史。常見于青壯年，病前1-2周內(nèi)可有上呼吸道感染病史，起病急驟，病情兇險，死亡率高達(dá)30%，存活者常遺留明顯功能障礙。臨床表現(xiàn)為高熱、意識障礙、癲癇發(fā)作、煩躁不安、肢體癱瘓、進(jìn)行性加深的昏迷，腦膜受累時有頭痛惡心嘔吐腦膜刺激征等，脊髓受累嚴(yán)重者可有截癱，上升性麻痹，膀胱及腸麻痹等，可見行為異常，譫妄，木僵甚至昏迷。臨床免疫學(xué)認(rèn)為ADEM是通過細(xì)胞免疫介導(dǎo)、髓鞘堿性蛋白損傷所致的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病，ADEM通常為單向病程，但也有復(fù)發(fā)及多向病程的報導(dǎo)。病理表現(xiàn)為散在分布于腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病變，血管周圍炎性細(xì)胞套袖狀浸潤，水腫甚至出血，軸突受累較輕，常見多灶性腦膜浸潤。

來源：神經(jīng)內(nèi)科五病區(qū) 王穎穎

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