動靜脈畸形（AVM）發(fā)病率低，大概1/100000，危害大，輕則影響外觀，重則影響功能，更有甚者因大出血剝奪生命。目前因為認(rèn)識不足、且治療理念滯后，導(dǎo)致該病成為脈管畸形治療領(lǐng)域內(nèi)最大的陷阱。

什么是動靜脈畸形？

動靜脈畸形是一種罕見的先天性血管畸形（AVM），動脈和靜脈之間沒有正常毛細(xì)血管床進(jìn)行營養(yǎng)物質(zhì)交換而直接連接流回心臟，導(dǎo)致近端盜血回心血量增加，遠(yuǎn)端缺血潰爛壞死，更常伴有危及肢體或生命的并發(fā)癥。就如打飯的師傅直接將飯給了打掃餐具的清潔工，你還沒入口，正餓著，飯己被清潔工打掃了，并增加了額外的工作量。

本該將“入口的飯”供應(yīng)動脈遠(yuǎn)端組織，經(jīng)毛細(xì)血管交換吸收營養(yǎng)，卻因直接溝通的動靜脈，被靜脈“吃了”，不但未能交換營養(yǎng)，反而增加了無效勞動量，使回心血量增加，心臟負(fù)擔(dān)加重，出現(xiàn)胸悶、氣喘、行走費力、不能平躺等不適。

動靜脈畸形是如何進(jìn)展，有何表現(xiàn)呢？

它的表現(xiàn)隨著發(fā)展過程分為四個階段：

第一階段：為剛發(fā)病時，也稱為靜止期，這時可表現(xiàn)為皮膚發(fā)紅、發(fā)熱。（圖1）大部分的患者因無不適癥狀，很少來醫(yī)院就診。部分來看病的患者，可能表現(xiàn)不典型，很容易誤診為毛細(xì)血管畸形。

▲ 圖1

第二階段：在皮膚發(fā)紅、發(fā)熱的基礎(chǔ)上，觸摸皮膚發(fā)現(xiàn)有跳動感，顏色比以前要深，沒有疼痛。（圖2）這時已經(jīng)進(jìn)入了進(jìn)展期，如果不及時治療，病灶會加重可能影響功能。

▲ 圖2

第三階段：在皮膚發(fā)紅、發(fā)熱、跳動的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)破潰、出血、壞死。（圖3）此期為破壞期，因影響了基本的生活，迫不得已來醫(yī)院就診，而病情也會較前更加復(fù)雜，治療過程會較長。

▲ 圖3

第四階段：病情繼續(xù)發(fā)展，回心血量增加，心臟負(fù)荷加重，可出現(xiàn)心力衰竭，心臟增大（圖4），患者會表現(xiàn)為胸悶、氣憋不適、下肢腫脹。特別是發(fā)生于軀干、鄰近心臟周圍頭頸部、肱骨、肋骨、股骨等的動靜脈畸形更容易導(dǎo)致心力衰竭。這將是未及時治療后動靜脈畸形發(fā)展的最后歸宿。

▲ 圖4

因此動靜脈畸形雖是良性病變，但其具有侵襲性、破壞性等惡性生物學(xué)行為，所以當(dāng)病變增大、皮膚顏色加深、可觸及搏動，處于第二階段即擴(kuò)張期時就應(yīng)積極治療。

動靜脈畸形需要做什么輔助檢查呢？

動靜脈畸形的輔助檢查包括超聲、CT、磁共振、動脈造影等技術(shù)。目前來說，增強CT（圖5）及DSA（圖6）可明確病變累及的部位大小、范圍，是確定診斷及治療的重要方法。特別是對外觀不易發(fā)現(xiàn)檢查出的骨及盆腔動脈靜脈畸形（圖7），能避免誤診及漏診。

▲ CTA右腿AVM（圖5）

▲ DSA右腿AVM（圖6）

▲ 骨及盆腔AVM（圖7）

動靜脈畸形如何治療呢？

目前國際上公認(rèn)主要為介入栓塞治療為主，在醫(yī)學(xué)影像設(shè)備（DSA或彩超）引導(dǎo)下，通過導(dǎo)管或器材注入栓塞劑或藥物對病變進(jìn)行治療的技術(shù)。病灶縮小后期，影響功能外觀，可以進(jìn)行整形手術(shù)切除。對于病灶彌漫范圍大的患者可以進(jìn)行藥物治療。

動靜脈畸形的治療誤區(qū)是什么？

既往對疾病的認(rèn)識有限，部分患者被結(jié)扎或栓塞了病變的供血動脈，病變復(fù)發(fā)甚至加重導(dǎo)致增加了后期治療的難度。

隨著國內(nèi)權(quán)威專家范新東教授等于2020年《動靜脈畸形的診治指南》頒布，越來越多的醫(yī)生對疾病的認(rèn)識加深，治療的規(guī)范，避免了很多的誤區(qū)，使廣大患者受益于正確、有效的治療。

動靜脈畸形能治愈嗎？

動靜脈畸形病變?nèi)菀走M(jìn)展，復(fù)發(fā)率高，治療的目的是將病變栓塞控制在一個非常小的范圍，不影響功能、外觀、生活，而并不是傳統(tǒng)意義上的病變完全消失。通過后續(xù)的栓塞或者長期的隨訪讓少量的殘余動靜脈畸形和病人達(dá)到一個長期穩(wěn)定共存的狀態(tài)，即終生相伴，和平共處。

經(jīng)過上面的科普，我們了解動靜脈畸形屬于少見先天脈管畸形，它并不是血管瘤；它雖然是良性病變，但其具有侵襲性、破壞性等惡性生物學(xué)行為；最后，正確的治療是根本，切記勿行供血動脈的結(jié)扎或栓塞。希望每位患者都能得到專業(yè)、正確、及時、有效的治療。

來源：血管外科 任菲

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