近日，鄭州大學五附院神經(jīng)內(nèi)科門診來了一位20歲的年輕小伙子，接診醫(yī)生通過了解得知，小伙子兩年前騎車摔傷后，左側(cè)手部出現(xiàn)肌肉無力的癥狀。在當?shù)蒯t(yī)院處理后，無力癥狀無明顯改善，甚至出現(xiàn)手部肌肉萎縮。接診醫(yī)生通過對其臨床查體，醫(yī)生懷疑為局灶性病變。

在對其進行肌電圖后，檢查結(jié)果提示“雙上肢慢性神經(jīng)源性損害改變，左側(cè)著，考慮為平山病”，而進一步的屈頸位磁共振檢查顯示小伙子的“頸3-頸5椎體層面脊髓后硬膜囊稍前移增寬，相應層面脊髓稍細”， 通過肌電圖和影像學結(jié)果，結(jié)合臨床考慮平山病。經(jīng)過及時治療，小伙子目前恢復效果良好。

平山病（Hirayama disease）也稱為“非進行性青年型遠端上肢肌肉萎縮癥”，與其他神經(jīng)肌肉疾病的鑒別要點在于它的局限性（只發(fā)生在遠端上肢）及非進行性（進行幾年后就停止）。臨床表現(xiàn)以不知不覺地發(fā)生非對稱性遠端上肢肌肉萎縮或無力為主，患者多為男性，男女之比約20：1。

有關這個疾病的致病機制在過去一直是個謎，近年隨著電生理技術(shù)及神經(jīng)影像檢查的進步，慢慢地有人發(fā)現(xiàn)這類病人在頸部彎曲時，下頸后部的硬膜會不正常地往前位移而導致下頸髓壓迫。在過屈位的磁共振，可以清楚地觀察到下頸后部硬膜往前位移而壓迫到頸髓，另外由于硬膜往前位移形成負壓，而造成硬膜外靜脈叢擴張，有時會誤以為存在有動靜脈畸形或瘺管。但當病人恢復回自然位時，以上的變化就又完全消失?？梢娺@些變化皆是由頸部彎曲這個動作所引起。病人在這種反復性、機械性的頸部彎曲動作長期壓迫下，造成脊髓前角區(qū)發(fā)生缺血的變化，形成臨床上局部運動神經(jīng)元障礙的癥狀。

神經(jīng)電生理檢測作為平山病診斷中的關鍵技術(shù)，早期主要用于平山病、頸椎病、運動神經(jīng)元病。多灶性運動神經(jīng)病及周圍神經(jīng)卡壓等疾病的鑒別診斷，針極肌電圖檢測是鑒別的關鍵。目前神經(jīng)電生理技術(shù)已逐漸深入至平山病的機制研究、診斷、治療有效性評估等多個方面。

對于疑似平山病的患者，我們可以參考以下就診流程圖：

來源：神經(jīng)電生理科

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